Čo je sclerosis multiplex?

Zdieľaj
0
Čo je sclerosis multiplex

MUDr. Paulína Drobná
Neurologické oddelenie, FN Trenčín

Sclerosis multiplex je chronické zápalové degeneratívne autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza v dôsledku zvýšenej aktivity imunitného systému k tvorbe mnohopočetných zápalových infiltrátov centrálneho nervového systému, výsledkom čoho je demyelinizácia a strata axónov.

Je to najčastejšie invalidizujúce neurologické ochorenie mladých ľudí. V posledných rokoch došlo k veľkému pokroku v liečbe SM, pacienti aj lekári majú k dispozícii spektrum liečiv, vďaka ktorým je možné ochorenie držať pod kontrolou, oddialiť progresiu ochorenia a prinášajú tak nádej pre pacientov.

Otázky

1. Aké sú príčiny vzniku SM?

  • Presné príčiny vzniku ochorenia zatiaľ nie sú úplne známe. Predpokladá sa porucha funkcie imunitného systému, ktorá je spustená kombináciou genetických faktorov a faktorov vonkajšieho prostredia. V imunitnom systéme dochádza k aktivácii lymfocytov, tvorbe prozápalových cytokínov a k spusteniu kaskády, výsledkom ktorej je vznik zápalu a deštrukcia myelínu – bielkoviny tvoriacej obal okolo výbežkov nervových buniek, vedúcich vzruch. Myelín funguje ako „izolačná vrstva“, ktorá pomáha urýchľovať vedenie vzruchu. Jeho rozpadom dochádza k poškodeniu nervovej bunky a k poruche jej funkcie. Preto sa ochorenie nazýva de‑myelini‑začné.

2. Je pravda, že SM sa nedá liečiť?

  • Liek, ktorý by SM dokázal úplne vyliečiť, medicína nepozná. Je to ochorenie liečiteľné, ale nie vyliečiteľné. K dispozícii je spektrum medikamentov, vďaka ktorým môžeme liečbu prispôsobiť priamo každému pacientovi. Dokážeme ňou ovplyvniť priebeh ochorenia a udržiavať ho pod kontrolou. Liečbu rozdeľujeme na akútnu a chronickú. V akútnych prípadoch, pri náhlom vzplanutí ochorenia, pri objavení sa nových príznakov a zhoršení klinického stavu, pri tzv. atakoch, podávame na prechodný čas kortikoidy. Táto liečba sa podáva vo forme tabletiek alebo infúzií. Chronická, systematická liečba zahŕňa široké spektrum liečiv (tabletky, injekcie, infúzie), ktorých cieľom je oddialiť nástup ďalšieho ataku, znížiť výskyt atakov a spomaliť progresiu ochorenia vedúcu k invalidite. Dôležité je začať liečbu včas.

3. Medzi príznaky sclerosis multiplex patrí:

  • Pre SM je typický veľmi menlivý klinický obraz, pričom neexistujú dvaja pacienti, ktorí by mali rovnaký priebeh ochorenia, keďže u každého sledujeme inú kombináciu príznakov. Tie závisia od počtu a umiestnenia lézií na mozgu a mieche, preto sa niekedy SM označuje aj ako ochorenie tisícich tvárí. Neexistuje žiadny charakteristický príznak, ktorý by bol špecifický iba pre toto ochorenie. Častejšie sú somatické príznaky, slabosť, tŕpnutie končatín, dvojité videnie alebo poruchy videnia, zhoršenie zrakovej ostrosti, zahmlené videnie, tzv. retrobulbárna neuritída, ktorá je prvým klinickým príznakom až u 30 % pacientov. V neskoršom štádiu sa pridružujú aj psychické zmeny, poruchy kognitívnych funkcií, zhoršenie pamäti, plánovania činností, predvídania a úsudku. V priebehu niekoľkých rokov môžu vyústiť až do demencie.
  • Pre SM je typický veľmi menlivý klinický obraz, pričom neexistujú dvaja pacienti, ktorí by mali rovnaký priebeh ochorenia, keďže u každého sledujeme inú kombináciu príznakov. Tie závisia od počtu a umiestnenia lézií na mozgu a mieche, preto sa niekedy SM označuje aj ako ochorenie tisícich tvárí. Neexistuje žiadny charakteristický príznak, ktorý by bol špecifický iba pre toto ochorenie. Častejšie sú somatické príznaky, slabosť, tŕpnutie končatín, dvojité videnie alebo poruchy videnia, zhoršenie zrakovej ostrosti, zahmlené videnie, tzv. retrobulbárna neuritída, ktorá je prvým klinickým príznakom až u 30 % pacientov. V neskoršom štádiu sa pridružujú aj psychické zmeny, poruchy kognitívnych funkcií, zhoršenie pamäti, plánovania činností, predvídania a úsudku. V priebehu niekoľkých rokov môžu vyústiť až do demencie.
  • Pre SM je typický veľmi menlivý klinický obraz, pričom neexistujú dvaja pacienti, ktorí by mali rovnaký priebeh ochorenia, keďže u každého sledujeme inú kombináciu príznakov. Tie závisia od počtu a umiestnenia lézií na mozgu a mieche, preto sa niekedy SM označuje aj ako ochorenie tisícich tvárí. Neexistuje žiadny charakteristický príznak, ktorý by bol špecifický iba pre toto ochorenie. Častejšie sú somatické príznaky, slabosť, tŕpnutie končatín, dvojité videnie alebo poruchy videnia, zhoršenie zrakovej ostrosti, zahmlené videnie, tzv. retrobulbárna neuritída, ktorá je prvým klinickým príznakom až u 30 % pacientov. V neskoršom štádiu sa pridružujú aj psychické zmeny, poruchy kognitívnych funkcií, zhoršenie pamäti, plánovania činností, predvídania a úsudku. V priebehu niekoľkých rokov môžu vyústiť až do demencie.

4. Čo je EDSS?

  • Expanded disability status scale je medzinárodná stupnica kvantifikujúca poškodenie nervového systému u pacienta s SM. Hodnotí stupeň závažnosti a funkčné zneschopnenie. Prvýkrát bola navrhnutá v r. 1955. Po viacerých úpravách bola v r. 1983 upravená do podoby, v ktorej ju poznáme dnes. Ide o 10-bodovú škálu, pri ktorej sa hodnotia jednotlivé funkčné systémy – hybnosť, citlivosť, funkcie mozgového kmeňa, zrak, sfinkterové funkcie, psychické funkcie, chôdza. Každému z týchto systémov sa prisudzuje určitý počet bodov, na základe jeho postihnutia. EDSS slúži na dlhodobé sledovanie pacientov, je jedným z indikačných kritérií začatia liečby.

5. Kto je najčastejšie postihnutý SM?

  • SM je ochorenie, ktoré postihuje obe pohlavia s prevahou žien v pomere 2 : 1. Tento pomer je daný kombináciou genetických a environmentálnych faktorov. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie postihuje ľudí v produktívnom veku medzi 20. a 40. rokom života. Na druhej strane sa čoraz častejšie stretávame s pacientmi nad 60 rokov. Manifestácia pred 16. rokom je veľmi zriedkavá. Detskí pacienti predstavujú 2 až 5 %. U dieťaťa, ktorého rodič má SM, je pravdepodobnosť vzniku ochorenia 3 až 5 %, ak sú chorí obaja rodičia, riziko sa zvyšuje na 30 %. Na Slovensku trpí týmto ochorením viac ako 8000 ľudí, celosvetovo odhadom viac ako 2,5 milióna. Vo výskyte pozorujeme geografickú distribúciu. Mimoriadne nízku mieru výskytu ochorenia zaznamenávame v rovníkových oblastiach Afriky, Ázie a Ameriky. Smerom na sever sa počet pacientov zvyšuje, čo sa dáva do súvislosti s množstvom slnečného žiarenia a deficitom vitamínu D, ktorý má imunomodulačný efekt schopný ovplyvňovať aktivitu T lymfocytov a má protizápalový efekt. Takisto to súvisí aj s lepšími možnosťami diagnostiky v rozvinutých krajinách.

6. Ktorý lekár môže definitívne stanoviť diagnózu sclerosis multiplex?

  • SM je komplexné neurologické ochorenie, pri ktorom je nevyhnutý komplexný prístup k pacientovi, k diagnostickému procesu a liečbe. Diagnostika nie je jednoduchá a zahŕňa niekoľko špeciálnych vyšetrení. Začína sa u neurológa, ktorý zhodnotí objektívny neurologický nález a odhalí neurologický deficit. Podľa správne a presne kladených otázok dokáže zistiť, či sa ochorenie neprejavilo už oveľa skôr, pričom pacient týmto príznakom nemusel venovať žiadnu pozornosť. Pri podozrení, na základe anamnézy a klinického obrazu je pacient odoslaný na MRI vyšetrenie, ktoré odhalí prítomnosť patologických lézií mozgu alebo miechy. Zhodnotí sa ich počet, lokalizácia a aktivita. Ďalšie vyšetrenie je už invazívne – odber likvoru, ktoré je možné absolvovať iba formou krátkej hospitalizácie na neurologickom oddelení. Vo vzorke posudzujeme viaceré parametre, prítomnosť tzv. oligoklonálnych protilátok a intratekálnej tvorby imunoglobulínov je kľúčová v potvrdení diagnózy SM. Zároveň toto vyšetrenie umožňuje vylúčiť iné zápalové ochorenia nervového systému, ktoré by mohli SM imitovať. Pred začatím liečby je potrebné absolvovať vyšetrenie aj u imunológa pre posúdenie aktuálneho stavu imunitného systému. Každý z týchto lekárov má špecifické postavenie v diagnostickom procese a nie je možné ho obísť ani vynechať. Definitívne stanovenie diagnózy a následne začatie a monitorovanie liečby má v rukách neurológ. V súčasnosti pacientov združujeme a sledujeme v komplexných centrách pre SM, ktorých je na Slovensku momentálne 13, vrátane jedného centra pre detských pacientov.

7. Je dôležitá medziodborová spolupráca u pacientov s SM?

  • Diagnostikovanie SM má značný vplyv na psychiku pacienta i celú jeho rodinu. Mnohí pacienti i príbuzní ťažko zvládajú novú situáciu a nedokážu sa jej prispôsobiť. Objavujú sa poruchy nálad, podráždenosť, ale i poruchy pamäti, pozornosti či depresie. Tieto príznaky sa dajú veľmi dobre zvládnuť medikamentózne v spolupráci s psychiatrom. Z dlhodobého hľadiska má nezastupiteľnú úlohu kvalitná psychoterapia. Spolupráca s psychiatrom, resp. sexuológom má význam, aj keď vezmeme do úvahy veľký výskyt sexuálnych porúch, ktoré postihujú 60 až 90 % pacientov.
    Neoddeliteľnou súčasťou je úloha fyzioterapeutov a rehabilitačných pracovníkov. Ich liečba sa zameriava na problémy spojené s pohybom, chôdzou, stabilitou, na liečbu spasticity, neurogénnych dysfunkcií dolných močových ciest, v neskorších štádiách na prevenciu dekubitov.

Pridaj komentár

Registrácia
 
 

Vyberáme zo sekcií

Biologická liečba