Lupus – vlčia choroba

Zdieľaj
0
PrevenciaPríznaky| |

Systémový lupus erythematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje, že imunitný systém začne ničiť vlastné bunky v rôznych orgánoch a systémoch tela a vyvolávať chronické zápaly. Lupus po latinsky znamená vlk.

Lupus choroba

Systémový lupus erythematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje, že imunitný systém začne ničiť vlastné bunky (v rôznych orgánoch a systémoch tela) a vyvolávať chronické zápaly.

Lupus po latinsky znamená vlk. Existuje viacero teórií, prečo toto ochorenie dostalo meno podľa krásneho, divého zvieraťa.

Isté je len jedno – ide o závažný problém, ktorý má tisíc tvárí.

Lupus vlčí, alebo motýlí?

Systémový lupus erythematosus – SLE – má podľa niektorých „zvieracie“ meno preto, že červené fľaky pripomínali lekárom stopy po uhryznutí vlkom. Iná, poetickejšia, zasa tvrdí, že názov ochorenia bol inšpirovaný francúzštinou. Ľudia trpiaci týmto pradávnym ochorením si totiž červené fľaky zakrývali maskou, ktorej sa po francúzsky hovorilo masque loup – vlčia maska.

Čierna zamatová alebo saténová škraboška mala slúžiť najmä ženám, ktoré v minulosti trpeli, aj dnes trpia lupusom častejšie, ako muži. Tretia teória sa zasa odvoláva na starý spis zo 16. storočia, ktorý popisuje príznaky ochorenia: „zhubný vred pohlcuje pokožku… ako hladný vlk“.

Niekedy sa lupusu hovorí aj nežnejšie – motýlia choroba – pretože typický tvar fľakov na tvári pripomína roztiahnuté motýlie krídla. Bohužiaľ, príznaky lupusu rozhodne nemajú nežnosť motýľov.

Ochorenie je známe už odpradávna – niektoré zdroje uvádzajú, že jeho príznaky popisuje už Hippokrates. Názov ochorenia pravdepodobne priniesol v 12. storočí lekár Rogerius.

systémový lupus ženy

Na koho lupus striehne?

SLE postihuje predovšetkým ženy vo veku 14 – 45 rokov, najčastejšie však medzi 20. a 30. rokom života. Podľa niektorých zdrojov, je výskyt u žien oproti mužom v pomere 10:1.

Ochorenie sa diagnostikuje histologickým vyšetrením kože (ak sa objavia fľaky), vyšetrením moču a krvným vyšetrením (na určité protilátky; proti dvojzávitnici deoxyribonukleovej kyseliny – DNA, proti histónom, anti-Sm protilátky, protilátky ANA).

Lupus nie je špecifický pre určitú geografickú oblasť. Príčina jeho vzniku nie je objasnená, ani prečo postihuje oveľa častejšie ženy, než mužov.

Známe sú prípady, keď ochorenie prepuklo u žien po pôrode. Predpokladá sa teda, že ide o genetickú predispozíciu, ktorá – spolu s niektorými vonkajšími faktormi, ako sú infekcie, chemikálie, UV žiarenie – môže spôsobiť aktiváciu imunitného systému, s následnou tvorbou autoprotilátok, čo obvykle vyústi do poškodzovania vlastných buniek.

U niektorých ľudí sa môže lupus objaviť po prekonaní veľkého stresu. V niektorých rodinách sa toto ochorenie objavuje častejšie, čiže genetika asi predsa len zohráva určitú úlohu. Preto vedci stále pátrajú aj po ďalších vysvetleniach vzniku choroby.

10 rokov od stanovenia diagnózy SLE prežíva 90 95 % pacientov. Doba prežitia pacienta závisí od toho, s akou intenzitou a ktoré orgány lupus postihne. Vo všeobecnosti sa však štatistika prežitia zlepšila – aj vďaka nástupu nových liekov.

systémový lupus alergia na slnko

Kedy vzniká podozrenie na lupus?

Ochorenie sa prejavuje rôzne a často skryto. K „viditeľným“ príznakom patria kožné prejavy, ktoré majú asi tri štvrtiny pacientov: plošné sčervenanie kože, žihľavka, vyrážky, častá je alergia na slnko. Ľudia s lupusom by sa mali vyhýbať slnku, a to aj v prípade, že nemajú nejaké kožné prejavy.

Asi polovica pacientov máva aj ťažkosti s obličkami – tzv. lupusová nefritída (zápal obličiek, spôsobený lupusom). Opakované obličkové ťažkosti môžu viesť až k ich zlyhaniu, a pacienti potom potrebujú dialýzu.

Tretina chorých má zápal osrdcovníka, pľúc alebo pohrudnice, aj rôzne postihnutia nervového systému. Takmer všetci trpia nadmernou únavou, bolesťami kĺbov a svalov, slabosťou a často mávajú zvýšenú teplotu.

Aká je prognóza?

SLE je vážne ochorenie, no doba prežitia pacientov sa výrazne zlepšila. Ešte pred polstoročím sa o tejto chorobe veľa nevedelo a pacienti dostávali adekvátnu liečbu až v pokročilom štádiu poškodenia orgánov. Okrem toho, v tom čase ani neboli k dispozícii dostatočne účinné lieky.

Vtedy si SLE získalo imidž mimoriadne nebezpečného ochorenia. V súčasnosti sa SLE stále pokladá za nevyliečiteľnú, zato liečiteľnú chorobu. Veľký dôraz sa kladie najmä na mimoriadnu disciplinovanosť pacientov – aj keď je ochorenie v útlme, treba dodržiavať všetky odporúčania lekárov.

Prežívanie pacientov je skomplikované najmä po zlyhaní obličiek (nutnosť dialýzy). V niektorých prípadoch je možné obličku transplantovať.

systémový lupus obličky

Ako sa lupus lieči?

Pacient musí dodržiavať špeciálny režim, s vylúčením fyzickej a psychickej záťaže. V súčasnosti sa lieči hlavne imunosupresívami (liekmi na zníženie imunity: imuran, cyklofosfamid, metotrexát), ktoré potláčajú aktivitu imunitných buniek pri poškodzovaní vlastných tkanív. Prirodzene, ich úplné anulovanie nie je možné.

Ľudia so SLE však musia dodržiavať všetky možné opatrenia, aby sa vyhli infekciám.

Liečba SLE by mala byť komplexná a individuálna (pre každého pacienta), podľa závažnosti a aktivity choroby. Pacienti sú dispenzarizovaní (pravidelne sledovaní) reumatológom – monitoruje sa aktivita choroby, nežiaduce účinky liekov, preventívne sa predchádza vzplanutiam choroby a priebežne sa liečia prípadné orgánové komplikácie.

Pacienti by rovnako mali byť pravidelne vyšetrovaní u nefrológa (odborníka na obličky). V liečbe sa často používajú aj glukokortikoidy, antimalariká. V ťažkých prípadoch sa aplikuje plazmaferéza (forma dialýzy: vyčistenie krvi od určitých látok).

Najzávažnejším prejavom lupusu je to, že imunitné bunky poškodzujú vnútorné orgány. Tieto poškodenia nie sú viditeľné na prvý pohľad, a teda aj ich postihnutie sa prejaví až vtedy, keď je stav pacienta vážny.

Najčastejšie bývajú postihnuté (okrem už spomenutých obličiek) cievy dýchacieho, srdcovo-cievneho, nervového systému a krvotvorba. Navyše, u každého pacienta sa vyskytujú rôzne kombinácie vážnych i menej významných príznakov, podľa toho, ktoré orgány začnú imunitné bunky napádať, čiže nakoľko aktívne sa ochorenie prejavuje.

SLE je charakteristické obdobiami vzplanutia a remisie. Práve to sú dôvody, prečo bývajú títo pacienti niekedy prijímaní na nesprávne oddelenia (infekčné, neurologické), kým sa stanoví diagnóza.

systémový lupus deformácia kĺbov

Najčastejšie príznaky lupusu

  • bolesti, opuchy alebo deformácie kĺbov,
  • únava, malátnosť, zvýšená teplota,
  • kožné prejavy – sčervenania, vyrážky, žihľavka,
  • symetrický červený fľak na tvári (motýľovitý erytém),
  • zdurenie lymfatických uzlín,
  • nedostatočné prekrvenie drobných ciev na koncoch prstov (Raynaudov syndróm),
  • vypadávanie vlasov,
  • postihnutie obličiek,
  • postihnutie pečene,
  • neurologické príznaky (poruchy citlivosti, videnia, pamäti),
  • zápal pohrudnice,
  • zápal osrdcovníka,
  • chudokrvnosť.

Aké zásady treba dodržiavať?

  1. Vyhýbať sa slnku a UV svetlu.
  2. Chrániť sa pred chladom (najmä prsty na rukách a nohách)
  3. Nepiť alkohol, nefajčiť.
  4. Dodržiavať zdravý životný štýl, no športovať iba s mierou.
  5. Vyhýbať sa stresu a nepreceňovať svoje sily.
  6. Akceptovať svoje ochorenie a snažiť sa žiť pozitívne.

systémový lupus pohyb

Spýtali sme sa…

doc. MUDr. Jozefa Lukáča, CSc., primára lôžkového oddelenia v Národnom ústave reumatických chorôb v Piešťanoch.

Koľko pacientov so SLE na Slovensku registrujete?

Predpokladá sa, že lupus má 20 40 pacientov na 100.000 obyvateľov. Podľa toho predpokladáme, že na Slovensku je celkovo asi 2.000 pacientov s rôznymi formami lupusu.

V Národnom ústave reumatických chorôb je jedno oddelenie, ktoré je zamerané na liečbu lupusu a príbuzných systémových chorôb spojiva. Tu sa liečia pacienti so závažnými formami lupusu, s postihnutím životne dôležitých orgánov.

Okrem toho pre týchto pacientov poskytujeme špecializovanú ambulantnú starostlivosť. Takíto pacienti si vyžadujú zhodnotenie aktivity základnej choroby, t. j. závažnosti lupusu, vyšetrenie autoprotilátok a zváženie ďalšej liečby. Taktiež vyšetrujeme pacientov, odosielaných k nám pre podozrenie na lupus, aby sme vylúčili alebo potvrdili túto diagnózu.

Má incidencia stúpajúcu tendenciu, alebo je toto ochorenie rovnako časté, ako v minulosti?

Celkovo ročný výskyt novozistených prípadov lupusu nestúpa, ale skvalitnením diagnostiky sa zvyšuje záchytnosť týchto chorôb. Je to dôležité z toho hľadiska, že včasnejšou diagnostikou, a hlavne včasnou liečbou, do istej mierny predídeme závažnému postihnutiu životne dôležitých orgánov.

Ako sa – podľa vás – zmenila kvalita života pacientov po objavení nových liekov?

Globálne sa prognóza pacientov s lupusom v posledných desaťročiach zlepšila. Je to predovšetkým vďaka novým poznatkom o chorobnom procese, formách a priebehu lupusu, aj optimálnym liečebným postupom. Treba však priznať, že stále sa používajú predovšetkým lieky, ktoré sme mali k dispozícii už pred 40 rokmi.

Ilustračné fotografie

Pridaj komentár

Registrácia