Lymfatický systém sa podpisuje pod našu imunitu

Zdieľaj
0

Lymfómy sú zhubné nádory lymfatického systému, pri ktorých dochádza k nekontrolovateľnému bujneniu buniek tohto systému – lymfocytov. Lymfocyty sú v tele zodpovedné za imunitu.

Lymfómy sú zhubné nádory, pri ktorých dochádza k nekontrolovateľnému bujneniu buniek lymfatického systému – lymfocytov.

Lymfocyty sú v tele zodpovedné za imunitu. Nachádzajú sa vo všetkých častiach tela, a tvoria tzv. lymfatické tkanivo.

V ľudskom organizme rozoznávame 2 typy lymfocytov – B-lymfocyty a T-lymfocyty. Aj keď môže zhubné bujnenie postihnúť oba typy, častejšie sa tak stáva u B-lymfocytov.

K bujneniu lymfocytov dochádza v rôznych častiach tela – najčastejšie v lymfatických uzlinách, slezine, kostnej dreni, ale aj v ďalších orgánoch.

Lymfatický systém – ochranca ľudského organizmu

Lymfatický systém je súčasťou imunitného systému, ktorý zabezpečuje obranyschopnosť organizmu. Je tvorený lymfatickými cievamiuzlinami.

Lymfatický systém sa nachádza v žalúdku, čreve, krčných mandliach, kostnej dreni, slezine, či týmuse (detská žľaza). Cez systém preteká tekutina – lymfa, ktorá sa filtruje v lymfatických uzlinách. Tu sa zachytávajú baktérie, vírusy a iné cudzie látky, ktoré sú následne zničené bielymi krvinkami.

Lymfatické uzliny sú rozmiestnené po celom tele, na anatomicky presne určených miestach. Z časti sú skryté vo vnútri tela (medzi jednotlivými orgánmi), iné sú umiestnené tesne pod povrchom kože.

Keď sa zväčšia, sú hmatateľné. Lekár nachádza zväčšené uzliny pomerne často – môže ísť o banálnu infekciu, ale tiež o závažné ochorenie. Pri vyšetrovaní posudzuje veľkosť, pohyblivosť a pružnosť danej uzliny.

K objasneniu veľkosti a množstva zväčšených uzlín na krku, v podpazuší alebo v slabinách môže prispieť ultrazvukové vyšetrenie. Bolestivé zväčšenie uzliny je skôr infekčného pôvodu, u nebolestivého sa musí uvažovať aj o nádorovom pôvode. Definitívnu diagnózu možno stanoviť iba chirurgickým vyoperovaním lymfatickej uzlinyhistologickým vyšetrením.

Kostná dreň a týmus

Kostná dreň je tkanivo, ktoré sa nachádza vo vnútri niektorých veľkých kostí. V kostnej dreni sa tvoria červenébiele krvinkykrvné doštičky.

V rámci imunitného systému sa v dreni tvoria B-lymfocyty, ktoré vytvárajú obranné látky proti baktériám. (protilátkový typ imunitnej odpovede). Tieto protilátky priťahujú bunky, ktoré sa baktériami živia požierajú ich.

Týmusová žľaza/detská žľaza sa nachádza v prednej časti hrudníka. V tkanive týmusu dozrievajú T-lymfocyty, zodpovedajúce za bunkovú imunitu: ochraňujú telo pred plesňami, vírusmi a niektorými baktériami.

Sú schopné rozpoznať vírusové proteíny (bielkoviny), a infikované bunky zlikvidovať. Okrem toho uvoľňujú špeciálne proteíny – cytokíny, ktoré privádzajú krvné bunky do miesta infekcie. T-lymfocyty dokážu ničiť aj nádorové bunky.

Normálne B- a T-lymfocyty sa dajú rozlíšiť pomocou laboratórnych vyšetrení. Každý typ bunky má totiž iné vlastnosti. Existuje viacero štádií rastu T- a B-buniek, ktoré je takisto možné rozlíšiť v laboratórnych podmienkach.

Slezina a mandle

Slezina je jedným z hlavných filtrov krvi. Nachádza sa pod rebrami, na ľavej strane tela. Za normálnych okolností sa nedá nahmatať, pri ochorení sa však zväčšuje.

Slezina zneškodňuje nielen červené krvinky, ale i rôzne abnormálne telieska, plávajúce v krvnom prúde. Zohráva dôležitú úlohu pri zbavovaní tela od škodlivých baktérií.

Keď je kostná dreň chorá, slezina sa – spolu s pečeňou – podieľa aj na tvorbe červených krviniek. Ľudia s poškodenou alebo odstránenou slezinou bývajú náchylnejší na infekcie.

Hltanové a krčné mandle sú lymfatické orgány v zadnej časti krku. Tvoria prvú obrannú líniu proti baktériám, ktoré vdychujeme, alebo prehĺtame.

Príčina vzniku lymfómov nie je známa. Často sa vyskytujú v súvislosti s chronickými zápalovými ochoreniami (Helicobacter pylori pri MALT lymfóme žalúdka). U niektorých je zasa dokázaná súvislosť s vírusovou infekciou (Ebstein-Barrov vírus pri endemickom výskyte Burkittovho lymfómu).

Pozor! Imunosupresívna (obranyschopnosť potláčajúca) liečba zvyšuje riziko lymfómu.

Príznaky (symptómy)

Lymfómy sa môžu vyskytnúť na rôznych miestach tela, a preto bývajú príznaky veľmi rozdielne. Môžeme ich rozdeliť na miestne, ktoré sú spôsobené postihnutím konkrétneho orgánu lymfómom, a systémové, ktorými telo reaguje na prítomnosť ochorenia.

Miestne príznaky

Zväčšenie lymfatických uzlín je jedným z prvých príznakov lymfómu. Každú zväčšenú uzlinu, ktorá sa objaví kdekoľvek na tele, a bez zjavnej súvislosti s predchádzajúcou infekciou, treba nechať lekársky vyšetriť.

Ak sú uzliny hmatateľné na krku, v podpazuší, v slabinách, väčšinou sa prejavia ako rôzne veľké, nebolestivé hrčky. Niekedy sa uzliny zväčšia na miestach, ktoré nie sú dostupné hmatom, no zároveň dochádza k útlaku okolitých orgánov.

Včasná a správna diagnóza a vhodne zvolená liečba výrazne zvyšuje šance pacientov na potlačenie choroby.

Zväčšené uzliny v hrudníku sa ohlásia bolesťami na hrudi, kašľom, dýchavičnosťou, alebo problémami s prehĺtaním.

Vzácne sa môže vyskytnúť aj takzvaný syndróm hornej dutej žily, teda porucha odtoku krvi z hlavy a horných končatín smerom k srdcu.

Vtedy sa dostaví pocit napätia na krku a tvári – pacient vyzerá ako opuchnutý, ľahko sa zadýcha, na koži sa môžu objaviť namodralé, rozšírené žily, ktorými sa krv snaží dostať k srdcu náhradnou cestou.

Postihnutie uzlín v brušnej dutine sa prejaví pomerne neskoro, a to neurčitými bolesťami v okolí pupku alebo v chrbte, či pocitom plnosti po jedle.

Zdurenie uzlín v malej panve sa prejavuje opuchnutím jednej, alebo obidvoch nôh, bolesťami, či poškodením obličiek. V bruchu a v malej panve môžu vzniknúť 10- až 20-centimetrové zhluky uzlín, bez toho, že by spôsobili významnejšie problémy. Aj tu však môže dôjsť k poruche odtoku krvi – tentoraz z dolných končatín, čo má za následok opuch jednej alebo obidvoch nôh.

Zväčšenie sleziny často signalizujú bolesti pod ľavým rebrom, alebo pocit sýtosti – už po zjedení malého množstva jedla. Pri postihnutí žalúdka sa objavia bolesti nalačno, alebo po jedle, podobne, ako pri žalúdočných vredoch.

Postihnutie tenkého čreva sa môže prejaviť nafúknutím brucha, zvracaním, poruchou vetrov a stolice.

Postihnutie mozgu sa prejaví podobne ako cievna mozgová príhoda:

  • poruchami pohyblivosti (väčšinou jednej polovice tela),
  • reči,
  • prehĺtania,
  • zmenou osobnosti,
  • epileptickými záchvatmi,
  • poruchami vedomia.

Systémové príznaky

Celkové príznaky sa objavia pri rozsiahlom postihnutí chorobou, alebo keď sa lymfóm prejavuje agresívne. Vtedy jeho prítomnosť zaznamená celý organizmus. Pacienti majú často teploty, trpia nechutenstvom, chudnú a potia sanajčastejšie v noci.

V dôsledku nedostatku červených krviniek (chudokrvnosti) bývajú bledí, cítia sa unavení. Môžu mať aj vyrážky a trpieť svrbením kože na celom tele.

Dôležité je poučenie, že celkové príznaky sú nešpecifické – môžu byť spôsobené celým radom závažnejších, alebo menej závažných ochorení.

Rozdelenie lymfómov

Lymfómy sa delia na dve veľké skupiny: Hodgkinove lymfómy (HL) a non-Hodgkinove lymfómy (NHL). Možno povedať, že lymfómy patria do skupiny relatívne úspešne liečiteľných onkologických ochorení. Mnohé z nich veľmi dobre reagujú na moderné druhy liečby, ako sú chemoterapia, imunoterapia, rádioterapia, či transplantácia krvotvorných buniek.

Hodgkinov lymfóm (alebo Hodgkinova choroba) sa vyskytuje najmä u mladších dospelých (medzi 20. a 30. rokom života) a u ľudí nad 50 rokov. Ochorenie je pomenované podľa Thomasa Hodgkina, anglického lekára, ktorý ho ako prvý identifikoval už v roku 1832.

Tento typ lymfómu môže určiť patológ – na základe histologického vyšetrenia lymfatickej uzliny. V histologickom preparáte sú typické tzv. Reedovej-Sternbergove bunkyHodgkinove bunky. Ochorenie sa prejavuje zväčšením lymfatických uzlín, alebo iných lymfatických orgánov. V súčasnosti je možné dosiahnuť trvalé vyliečenie u 70 – 80 % pacientov.

Klasifikácia Non – Hodgkinových lymfómov (NHL)

Zatiaľ najnovším klasifikačným systémom na delenie lymfómov je REAL/WHO klasifikácia (Revised European-American Lymphoma/World Health Organization classification). Tento systém zohľadňuje najnovšie informácie o rastovom vzorci, imunologických a genetických vlastnostiach lymfómových buniek, resp. o správaní ochorenia v ľudskom tele. Imunologické vlastnosti (tzv. “imunofenotyp”) pomáhajú určiť, či ide o B-bunkový, alebo T-bunkový NHL, a to identifikáciou molekúl na povrchu malígnych lymfómových buniek.

Tieto molekuly sa v niektorých prípadoch môžu použiť ako ciele pre monoklonové protilátky. Väčšina B-bunkových lymfómov má na povrchu molekulu nazývanú CD20.

V súčasnosti sa začali v liečbe používať monoklonové protilátky, ktoré dokážu rozpoznať a zničiť malígne lymfómové bunky s touto molekulou na povrchu. Rovnako boli vyvinuté ďalšie monoklonové protilátky, ktoré sú schopné rozpoznať a zničiť ďalšie typy malígnych lymfómových buniek.

Stupeň agresivity – Grade

Stanovenie stupňa agresivity je veľmi dôležité – pomáha definovať rastový vzorec lymfómových buniek a určiť vhodnú liečbu.

Napríklad, nízko agresívny, tzv. indolentný lymfóm, má tendenciu rásť veľmi pomaly, a nepotrebuje okamžitú liečbu. Aj keď dobre reaguje na terapiu, dá sa vyliečiť len výnimočne – v čase diagnózy býva značne rozšírený. Napriek tomu – pacienti s týmto typom lymfómu žijú dlhý čas, s relatívne dobrou kvalitou života.

Najčastejším indolentným lymfómom v Európe je folikulový lymfóm. Ďalej sú to lymfocytové lymfómy (z malých lymfocytov), lymfómy z marginálnej zóny a lymfoplazmocytový lymfómy. Niektoré indolentné lymfómy sa môžu časom zmeniť na agresívne typy, ktoré vyžadujú intenzívnejšiu liečbu.

Agresívne NHL sú charakteristické rýchlym rastom tumorov. Vyžadujú liečbu ihneď po stanovení diagnózy. Pacienti s agresívnym typom lymfómu potrebujú okamžitú a intenzívnu terapiu, a majú šancu na vyliečenie.

Indolentné lymfómy, ktoré sa transformujú do agresívnych typov, sa liečia ťažšie, než tie, ktoré boli diagnostikované ako agresívne v počiatočnom štádiu. Najčastejším agresívnym lymfómom je difúzny veľkobunkový B-lymfóm, menej častý je lymfóm z plášťových buniek (mantle cell lymfóm). Medzi vysoko agresívne lymfoproliferatívne ochorenia patria lymfoblastický lymfómBurkittov lymfóm.

Jedným z podtypov indolentných lymfoproliferácií zo zrelých B-lymfocytov je chronická lymfatická leukémia (CLL). Pri tomto ochorení sa v kostnej dreni abnormálne množia zrelé B-lymfocyty, vyplavujú sa do krvi, a môžu infiltrovať (prerásť) ostatné lymfatické orgány, ako sú lymfatické uzliny, pečeň a slezina, ktoré sa pri pokročilom ochorení zväčšujú.

Zmnožené biele krvinky – B-lymfocyty, majú narušenú funkciu: nevytvárajú protilátky (ako zdravé B-lymfocyty) v kostnej dreni (pri ich výraznom zmnožení), utláčajú tvorbu zdravých krviniek, a dochádza k chudokrvnosti (z nedostatku červených krviniek), alebo k poklesu krvných doštičiek v krvnom obraze.

CLL je najčastejšia leukémia dospelých v Európe. Obvyklý je výskyt u staršej populácie, nad 50 rokov.

Choroba má dlhé, bezpríznakové obdobie, kedy je jediným znakom ochorenia zvýšený počet bielych krviniek v krvnom obraze. Diagnóza je často stanovená pri náhodnom vyšetrení krvného obrazu. Na potvrdenie diagnózy je potrebné imunologické vyšetrenie bielych krviniek (B-lymfocytov) periférnej krvi alebo kostnej drene.

Pre CLL je typické zväčšenie lymfatických uzlín (pri vyšetrení ich nachádzame na krku, v podpazuší a slabinách), ale tiež zväčšenie slezinypečene (pri pokročilejšom ochorení). Ak je diagnóza stanovená vyšetrením kostnej drene, nie je potrebný odber na vyšetrenie lymfatickej uzliny.

Pri pokročilom ochorení sa objavujú aj celkové príznaky, ako je zvýšená teplota, poteniechudnutie. Ochorenie má často vleklý priebeh, pričom pacient je bez príznakov. V tomto štádiu nie je liečba nutná.

Pacient je sledovaný lekárom v 2 až 3 mesačných intervaloch. Ten liečbu indikuje v prípade, že pacient spĺňa kritériá progresie a pokročilosti ochorenia, ktoré sú dané medzinárodnými odporúčaniami.

Liečba

Chronická lymfatická leukémia a lymfómy sú zhubné nádorové ochorenia, pri ktorých je základom chemoterapia a liečba cytostatikami. V súčasnej dobe sa k cytostatikám pridávajú aj tzv. monoklonové protilátky.

Pri výbere liečby lekár zohľadňuje vek pacienta, jeho výkonnostný stavpridružené ochorenia. Počas liečby (po chemoterapii) často dochádza k poklesu krviniek v krvnom obraze, preto je dôležitá aj podporná liečba – antibiotiká, stimulácia krvotvorných buniek (rastovými faktormi krvotvorby), či podanie transfúzií erytrocytov a krvných doštičiek.

Ilustračné fotografie

Pridaj komentár

Registrácia