Interview
PríznakyOdhaduje sa, že celosvetovo trpí Parkinsonovou chorobou asi jedno percento populácie nad 60 rokov. V kategórii nad 80 rokov je to až 5 – 10 %. Na Slovensku sa odhady blížia k počtu 12 až 16-tisíc pacientov.
O tom, aké sú konkrétne prejavy tohto ochorenia a čo pacientom pomáha, rozpráva neurologička, MUDr. Karin Gmitterová, PhD. z II . neurologickej kliniky LF UK a Univerzitnej nemocnice v Bratislave.
Parkinsonova choroba je ochorenie centrálneho nervového systému, laici si ho najčastejšie spájajú s trasom. Aké sú ďalšie príznaky tohto degeneratívneho ochorenia?
V poslednom období je povedomie o tejto neurodegeneratívnej chorobe, ktorá je hneď po Alzheimerovej chorobe druhým najčastejším neurodegeneratívnym postihnutím, pomerne vysoké. Podstatou ochorenia je porucha v oblastiach mozgu, ktoré nazývame bazálne gangliá. Nachádzajú sa v strednej časti mozgu a ovplyvňujú motoriku a koordináciu pohybov. Zistilo sa však, že súvisia i s tzv. kognitívnymi, čiže poznávacími funkciami, takže ich poškodenie negatívne vplýva aj na iné, ako motorické funkcie.
Negatívne ovplyvnené sú najmä schopnosti priestorovej orientácie, či pamäťové schopnosti, čo je zjavné najmä v prípade pacientov v neskorších štádiách ochorenia. Pri Parkinsonovej chorobe dochádza k patologickému úbytku buniek, ktoré sú zodpovedné za produkciu dopamínu. Táto látka je pre správnu funkciu bazálnych ganglií nevyhnutná, a liečba ochorenia spočíva najmä v jeho náhrade.
Keďže bazálne gangliá sú zapojené do viacerých procesov, klinicky sa ochorenie prejavuje celou plejádou ťažkostí, nielen postihnutím hybnosti. Pacienta však k lekárovi väčšinou privedie tras niektorej z končatín. Pre Parkinsonovu chorobu je typická asymetria postihnutia. Tras sa začína väčšinou na hornej končatine, a postupom ochorenia sa rozširuje i na ostatné končatiny.
Podľa závažnosti a rozsahu postihnutia rozpoznávame i klinické štádiá ochorenia. Pre tras na ruke, ktorý sa prirovnáva k „počítaniu peňazí“, je typické, že sa prejaví najmä v pokoji, zhoršuje sa v strese a emočnom napätí. Naopak, pri aktivite sa zmierňuje.
Ďalším z klinických prejavov je rigidita, čiže stuhnutosť svalstva. Pacienti ju často vnímajú ako zovretie alebo pocit slabosti a ťažoby jednotlivých častí tela. Nerovnomerne postihuje jednotlivé svalové skupiny, čo (okrem iného) podmieňuje i typické držanie trupu, šije a končatín. Postihuje však aj iné svalové systémy, napríklad svalstvo tváre. Prejavuje sa to v zníženej mimike pacienta. Hovoríme, že pacient má tvár hráča pokru, z ktorej len veľmi ťažko možno odhadnúť jeho emotívne ladenie.
Stuhnutosť postihuje tiež svaly, podieľajúce sa na vyjadrovaní; pacienti mávajú spomalenú a sťaženú reč. Postihnuté býva i medzirebrové svalstvo. Najmä u pacientov v pokročilých štádiách, ochorenia to obmedzuje dýchanie a zvyšuje náchylnosť na infekcie. Stuhnutosť je neraz zdrojom bolesti, čo tiež pacienta značne obmedzuje. Ochorenie sprvu postihuje len jednu stranu tela, neskôr sa klinické príznaky objavujú obojstranne.
S postupom ochorenia sa dostáva do popredia i postihnutie rovnováhy, ktoré taktiež patrí k typickým, i keď neskoršie nastupujúcim prejavom. Porucha stability postoja a chôdze zvyšuje tendenciu k pádom a do značnej miery obmedzuje kvalitu života pacienta.
V neskorších štádiách ochorenia sa môžu pridružiť demencia, depresia, či prejavy postihnutia iných systémov (srdcovo-cievny, urologický, tráviaci a i.). Tieto ťažkosti neraz súvisia nielen so samotným ochorením, ale vznikajú i v dôsledku liečby.
Počiatočné štádiá ochorenia (ešte pred typickými ťažkosťami) sa často vyznačujú ťažšie rozpoznateľnými príznakmi, ktoré si pacienti neraz dávajú do súvisu so starnutím, resp. únavou. Patrí sem porucha spánku, zníženie čuchu, zápcha, či depresívne úzkostné zmeny nálady. Práve depresia, ako súčasť ochorenia v pokročilých štádiách, zvykne výraznejšie ovplyvňovať stav pacienta, než hybné prejavy.
V praxi nám veľmi pomáha „mapa parkinsonika“, čo je dotazník s prehľadným zobrazením základných príznakov ochorenia, aj tých, ktoré nie sú zjavné na prvý pohľad. Pacient vyznačí ich prítomnosť, ako aj ich závažnosť, a ich vplyv na kvalitu svojho života. V diagnostike nám pomáha, keď si vytvoríme objektívnejší a komplexnejší obraz o prejavoch a závažnosti choroby. Komplexnejší pohľad nám tiež pomôže zachytiť ťažkostí, ktoré pacienti aj lekári opomínajú, hoci pacientom závažne strpčujú život. Práve skorý záchyt všetkých príznakov je dôležitý pre účinnú liečbu.
Prečo vôbec niekto na túto chorobu ochorie? Zohráva svoje genetika?
Väčšinu prípadov môžeme označiť za sporadickú formu ochorenia, čo znamená, že príčinu nepoznáme. Štatistiky uvádzajú, že asi 10 až 15 percent prípadov má genetický základ, a odhalené boli aj gény, ktoré sa na ochorení podieľajú.
Genetická príčina je pravdepodobná najmä pri skorom začiatku ochorenia. Niektoré gény môžu byť príčinou toho, že v mozgových centrách sa hromadia špecifické bielkoviny, čo má za následok odbúranie neurónov v bazálnych gangliách. Čoraz častejšie sa však poukazuje na to, že pri vzniku ochorenia dochádza k istej súhre viacerých vplyvov genetickej príčiny, ako aj vplyvov vonkajšieho prostredia.
Do popredia sa dostáva teória oxidačného stresu, a študuje sa i vplyv mnohých environmentálnych faktorov. Jednoznačnú príčinu však zatiaľ nepoznáme.
Dá sa vôbec hovoriť o prevencii?
Ťažko hovoriť o prevencii, keď nepoznáme príčinu ochorenia. Na druhej strane, rozmach v rádiológii umožnil, že včasná diagnostika sa posúva do skorších štádií ochorenia, a súčasné diagnostické trendy sú zamerané na včasné odhalenie zmien metabolizmu v zodpovedajúcich oblastiach mozgu. I zlepšenie povedomia o problematike Parkinsonovej choroby prispieva k skoršej diagnostike a liečbe, a tým aj k zlepšeniu kvality života pacientov.
Viaceré štúdie so zameraním na podchytenie včasných prejavov ochorenia, ktoré tiež môžu signalizovať nástup ochorenia, napríklad porucha čuchu, porucha farebného vnímania, preukázali potenciálny prínos včasnej diagnostiky. Rutinné testovanie v bežnej praxi však ostáva otázne. Samozrejme, mať zdravý mozog, telu aj mozgu dopriať kvalitnú výživu a dostatok fyzickej aktivity, je žiaduce za každých okolností.
Treba podotknúť, že rehabilitácia tiež tvorí dôležitú súčasť liečby, a nie je len jej doplnkom. Podieľa sa na udržaní pohybových schopností, zlepšení stability tela, fyzickej zdatnosti, a v pokročilých štádiách tvorí kľúčovú liečbu v oddialení imobility a jej následkov. V neposlednom rade netreba opomenúť i pozitívny vplyv fyzickej aktivity na psychiku pacienta.
Riziko, že človek ochorie a príznaky ochorenia sa zhoršia, rastie s vekom.
Aké je vekové spektrum vašich pacientov? Postihuje ochorenie aj mladšie ročníky?
Naozaj ide prevažne o chorobu staršieho veku, väčšinu pacientov diagnostikujeme medzi päťdesiatym až šesťdesiatym rokom života, hoci máme aj mladších pacientov. U najmladšej pacientky, ktorá je u nás evidovaná, sa prvé klinické prejavy začali vo veku 37 rokov.
Aké lieky pacientom najviac pomáhajú?
Základným, a doposiaľ najúčinnejším liekom v liečbe Parkinsonovej choroby, je L-Dopa, látka, ktorá sa v mozgu biochemicky premieňa na chýbajúci dopamín. Avšak, popri dobrom klinickom efekte, má jej dlhodobé užívanie svoje úskalia. Zistilo sa, že až polovica pacientov už po piatich rokoch užívania trpí takzvanými dyskinézami, t. j. mimovôľovými pohybmi, ktoré sa prejavujú nadmerným, neovládateľným, a často i vyčerpávajúcim vytáčaním končatín, hlavy a trupu.
Rizikovou skupinou na rozvoj dyskinéz sú najmä mladí pacienti so skorším nástupom ochorenia. Preto sa v súčasnosti presadzuje trend, posunúť začiatok liečby L-Dopou do neskorších štádií ochorenia. Samozrejme, liečba je individuálna, a riadi sa nielen vekom pacienta, ale i jeho potrebami a pridruženými ochoreniami – od kardiovaskulárnych, až po psychiatrické.
Najmä v prípade mladších pacientov, sa liečba L-Dopou odsúva do štádií, keď je jej nasadenie na zvládnutie príznakov ochorenia už nevyhnutné. U týchto pacientov sa v začiatku ochorenia skôr preferuje podávanie látok zo skupiny tzv. dopamínových agonistov, ktoré majú podobný mechanizmus účinku, avšak rozdielnu chemickú štruktúru, s pomalším odbúraním, ako má L-Dopa.
Pacienti za vami prichádzajú v rôznych štádiách ochorenia, s rôzne rozvinutými príznakmi. Podľa toho ordinujete aj liečbu…
Liečba naozaj musí byť individuálna a komplexná. Neexistuje jednotný, či univerzálny liečebný postup. V prípade mladších pacientov uprednostňujeme zahájenie liečby preparátmi L-Dopa až v štádiách, keď je ich nasadenie nevyhnutné na zvládnutie ťažkostí, zatiaľčo v prípade starších pacientov, keď musíme prihliadať aj na mnohé interné a psychiatrické ochorenia, akými sú demencia či depresia, sa – naopak – ich včasnému nasadeniu nebránime.
Liečba pokročilých štádií väčšinou pozostáva z kombinácie viacerých preparátov. Popri preparátoch L-dopa, či dopamínových agonistoch, sa do liečby pridávajú lieky, ktoré korigujú biochemickú nerovnováhu v mozgu, vznikajúcu z absencie dopamínu, alebo nasadzujeme látky, spomaľujúce odbúranie L-Dopy. Aby sme dosiahli vyrovnané hladiny liečiv, využívame možnosť kontinuálneho podávania liekov takzvanou apomorfínovou alebo duodenálnou pumpou. V prvom prípade sa liek dávkovaný pumpou vpravuje pod kožu tenkou ihličkou, v druhom sa do tenkého čreva zavedie sonda, a liek sa dopraví pomocou pumpy priamo do čreva.
Pred samotným zavedením sondy do čreva, sa efekt liečby pred jej definitívnym zavedením testuje počas krátkodobej hospitalizácie. Na základe efektu a tolerancie liečby, sa overí vhodnosť pacienta na trvalé nastavenie. Výhodou liečby je pumpou zabezpečené pravidelné podávanie, a tým i stabilnejší efekt. Okrem vyrovnaného efektu liečby (v porovnaní s tabletovou formou), sa zároveň zmierňujú stavy dyskinéz, ktoré nasledujú v súvislosti s užitím tabliet a sú odrazom zvýšenej hladiny látky L-Dopa.
Momentálne na našej klinike liečime duodenálnou pumpou vyše 20 pacientov. Na Slovensku podstúpilo túto liečbu zhruba 40 pacientov. Aj keď uvedenými postupmi vieme liečiť mnohé z prejavov ochorenia, napríklad tras či stuhnutosť, poruchy posturálnej stability, ktoré pacientovi znižujú kvalitu života, žiaľ, ešte dostatočne úspešne liečiť nedokážeme.
A čo hlboká mozgová stimulácia?
V našom centre v Univerzitnej nemocnici na II. neurologickej klinike, sa od roku 2006 vykonáva hlboká mozgová stimulácia, a v súčasnosti evidujeme viac ako 30 liečených pacientov. Je to jeden z liečebných postupov, indikovaných v liečbe pokročilých štádií Parkinsonovej choroby, avšak využíva sa tiež v liečbe dystónií a esenciálneho trasu. Ide o unikátny operačný spôsob liečby, viazaný na centrá, ktoré sú vybavené špecializovanými neurochirurgickými pracoviskami. Okrem nášho centra, sa liečba realizuje v Banskej Bystrici, ktorá úzko spolupracuje s UN Martin, a v Košiciach.
Počas operácie sa do špecifických centier v mozgu neurochirurgicky zavedú veľmi tenké elektródy, ktoré pravidelnými elektrickými impulzmi, vysielanými z prístroja voperovaného pod kľúčnu kosť, stimulujú konkrétne mozgové štruktúry. Tým sa zmierňujú prejavy ochorenia, ako sú napríklad nadmerné mimovôľové pohyby, stuhnutosť či tras.
Čo – okrem farmakologickej liečby – pacientom odporúčate? Platí aj v tomto prípade, že pohyb lieči?
Základom liečby je všestranne zameraný prístup, spočívajúci nielen v medikamentóznej, ale i komplexnej rehabilitačnej a podpornej liečbe. Pravidelná rehabilitácia a pohyb majú nenahraditeľné miesto, nielen z hľadiska udržania fyzickej formy. Výraznou mierou sa podieľajú na podpore sebestačnosti pacienta, prevencii pádov, a v neposlednom rade majú i pozitívny efekt na psychiku pacienta. Dobrá fyzická kondícia súčasne uľahčuje bežný život, nakoľko si pacienti nácvikom rôznych techník vedia pomôcť i v nepríjemných situáciách – pri strate rovnováhy, naštartovaní chôdze pri záraze, keď sa nedokážu pohnúť z miesta, či pri vstávaní z postele.
Okrem toho, by som apelovala na pravidelnú, vyváženú, energeticky výživnú stravu, s dostatkom vitamínov a vlákniny. Pacienti sú často (najmä v súvislosti v liečbou L-Dopou) vystavovaní rôznym dietetickým opatreniam, najmä obmedzením bielkovín, ktoré zhoršujú efekt liečby L-Dopou. Preto sa odporúča ich príjem vo večerných hodinách. Treba mať na pamäti, že aj dyskinézy pacienta energeticky vyčerpávajú. Pacienti v pokročilých štádiách zasa trpia poruchami príjmu potravy, pre sťažené prehĺtanie. Všetky tieto stavy je nutné pri stravovaní zohľadniť, a zabezpečiť pacientovi dostatočný príjem energie.
Naučiť sa s chorobou žiť, je rovnako dôležité, ako ostatná liečba. Dôležité je, podporovať pacienta v aktívnom a sebestačnom spôsobe života. Poznanie, že pacient nemusí s ochorením bojovať sám, a má podporu, je preňho dôležité. Stretnutie s podobne chorými ľuďmi prispieva k odbúraniu stresu, súvisiaceho s tým, že sa pacient cíti byť iný, ako ostatní, že vyvoláva neželanú pozornosť v dôsledku straty rovnováhy, či pôsobí na okolie bizarne kvôli dyskinézam.
V našej krajine funguje občianske združenie Spoločnosť Parkinson Slovensko, kde sa pacienti s týmto ochorením združujú, a sú veľmi aktívni. Navzájom sa podporujú, vymieňajú si praktické skúsenosti i rady, ako zvládať svoje ochorenie. Organizované aktivity spájajú nielen pacientov, často sú do nich zapojení aj rodinní príslušníci, čo má tiež obojstranne pozitívny vplyv. Práve od pacientov a ich príbuzných, sa my, neurológovia, nezriedka dozvieme informácie, ktoré sú pre nás nesmierne cenné.
Tento článok vyšiel v Bedekeri zdravia 2/2015
Redakčne upravené: Ján Mútala
Ilustračné fotografie
